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29 Juli 2014

Genetische Mutation führt zu Hörverlust in den 20ern

Eine genetische Mutation ist entdeckt worden, die bei den Betroffenen Anfang der 20er zu einer Degeneration der Sinneshaarzellen im Innenohr und damit zu Schwerhörigkeit führt.

Genetische Mutation führt zu Hörverlust in den 20ern

Australische Forscher haben eine Genmutation entdeckt, die bei den Betroffenen schon eine Schwerhörigkeit Anfang der 20er verursacht, anstatt nach dem 60. Lebensjahr.

Zellen im Ohr zerstört

Im Jahr 2010 wurde eine Verbindung zwischen einer neuartigen, genetischen Mutation und Hörverlust entdeckt. Neuste Forschungsergebnisse zeigen, wie die Mutation zu einer Fehlfunktion des Inhibitors (Hemmstoffs) SERPINB6 führt. Der Hemmstoff hat eine maßgebliche Schutzfunktion im Innenohr. Personen mit nicht vorhandenen oder fehlerhaften SERPINB6 verlieren ihr Gehör ab den 20ern.

"Das ist ungewöhnlich, weil die meisten Menschen erst ab dem 60. Lebensjahr Anzeichen von altersbedingter Schwerhörigkeit ausbilden. Aber die Mutationen des SERPINB6 beschleunigen diesen Prozess", sagte Dr. Justin Tan von der Universität Melbourne.

Diese Ergebnisse stammen aus Forschungsversuchen mit Mäusen. Das Gehör der Tiere und damit die Rolle des SERPINB6, ähnelt dem des Menschen sehr. 

Unter dem Mikroskop entdeckten die australischen Forscher, dass die Sinneshaarzellen und die benachbarten Fibrozyten, bei den Mäusen mit fehlendem SERPINB6 gestorben war. Sinneshaarzellen und Fibrozyten sind von grundlegender Bedeutung für die Umwandlung von Tönen in elektrische Impulse, die an den Gehörnerv weitergeleitet werden.

Neues Wissen

Die Auswirkung der Mutation auf die Haarsinneszellen ist seit längerem bekannt. Das aber auch die Fibrozyten betroffen sind, war bisher unbekannt.

"Wir beginnen endlich die Schutzfunktion der Proteine zu verstehen", sagte Professor Philip Bird von der Monash University in Australien, der die Studie leitete.

Die Forschung wurde von Wissenschaftlern am Institut für Biochemie und Molekularbiologie, Monash-Universität und der Klinik für HNO-Heilkunde, Universität Melbourne durchgeführt. Die Ergebnisse wurden im American Journal of Pathology veröffentlicht.

Quelle:www.sciencedaily.com/ undmonash.edu/

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