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Pendred Syndrom

Was ist Pendred Syndrom? Pendred Syndrom ist ein seltener genetischer Defekt, der durch starken bis sehr starken sensorineuralen Hörverlust und eine Missbildung bestimmter Knochen im Innenohr gekennzeichnet ist.

Pendred Syndrom

Die physischen Änderungen im Innenohr treten in 85% der Fälle auf.

Pendred Syndrom ist das Ergebnis eines Defektes in der Produktion des Schilddrüsenhormons, welches den Stoffwechsel kontrolliert und zur Regulierung des Körperwachstums beiträgt. Manchmal entsteht dadurch auch ein Kropf, d.h. eine Schilddrüsenvergrößerung in der Nähe des Adamapfels. Ein Kropf entsteht normalerweise einige Zeit nach Auftreten des Hörverlusts.

Das Syndrom ist erblich und der Hörverlust ist meistens bei der Geburt erkennbar. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom jedoch erst in der frühen Kindheit. Der Hörverlustgrad ändert sich im Laufe der Zeit nur geringfügig.

Symptome bei Pendred Syndrom

Die Symptome sind:

  • Sensorineuraler Hörverlust ist von Geburt an offensichtlich
  • Veränderungen des Innenohrs und Schilddrüsenvergrößerung
  • Gleichgewichtsstörungen durch veränderte vestibuläre Funktion

Behandlung von Pendred Syndrom

Obwohl das Pendred Syndrom und der dadurch verursachte Hörverlust nicht behandelt werden können, lassen sich einige Symptome behandeln.

Betroffene sollten sich regelmäßig von einem Audiologen (Hörspezialisten) und einem HNO-Arzt auf Veränderungen ihrer Hörfähigkeit untersuchen lassen. Personen mit leichteren Formen von Hörverlust kann mit Hörgeräten geholfen werden. Bei starkem Hörverlust kann ein Cochlear Implantat in Frage kommen. Zur Behandlung der Schilddrüsenprobleme sollte ein Endokrinologe (Ein Spezialist für Krankheiten des Hormonsystems) konsultiert werden.

Pendred Syndrom wird auch als Taubheit mit Kropf bezeichnet, Kropf-Taubheits-Syndrom, Schilddrüsenhormon-Organifikations-Defekt-IIb oder Autosomal-Rezessiv-Sensorineurale Hörschädigung und Kropf.

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