Síndrome de Pendred

El síndrome de Pendred es un trastorno genético poco común caracterizado por una discapacidad auditiva neurosensorial profunda y una malformación de ciertos huesos del oído interno.

Síndrome de Pendred

Las trasformaciones físicas del oído interno ocurren en un 85% de los casos.

El síndrome de Pendred se produce por un defecto de la producción hormonal del tiroides, la cual controla el metabolismo y regula el crecimiento. Como consecuencia, el síndrome de Pendred puede caracterizarse por bocio, que es un agrandamiento de la glándula tiroides situada en el cuello cerca de la nuez. Si existe desarrollo del bocio, éste suele producirse poco después del comienzo de la pérdida de audición.

El síndrome de Pendred es hereditario y la pérdida de audición suele manifestarse al nacer. En algunas ocasiones, sin embargo, el síndrome no se desarrolla hasta la infancia. El grado de pérdida de audición varía muy poco a lo largo de los años.

Los síntomas son:

  • Pérdida de audición neurosensorial de nacimiento
  • Trasformación del oído interno y agrandamiento del tiroides
  • Problemas de equilibrio por alteraciones de la función vestibular

Tratamiento

Aunque no existe un tratamiento para el síndrome de Pendred y la pérdida de audición que conlleva, algunos de los síntomas pueden tratarse.

Se recomienda que los afectados por este síndrome acudan regularmente al audiólogo (especialista en audición) y al otorrinolaringólogo para evaluar posibles cambios de la capacidad auditiva. Los audífonos pueden ser beneficiosos para aquellos con una pérdida de audición moderada. Si la pérdida de audición es severa se puede realizar un implante coclear. Para tratar trastornos de la glándula tiroides se debe acudir al endocrino (especialista en trastornos del sistema hormonal).

El síndrome de Pendred también se conoce con el nombre de hipoacusia y bocio eutiroídeo, e hipoacusia neurosensorial asociada a patología tiroidea.

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