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Le syndrome de Pendred

Qu'est-ce que le syndrome de Pendred? Le syndrome de Pendred est une maladie d'ordre génétique rare caractérisée par une surdité de perception grave à profonde et une malformation de certains os de l'oreille interne.

Le syndrome de Pendred

Les changements physiques de l'oreille apparaissent dans 85% des cas. Le syndrome de Pendred est le résultat d'un défaut de production de l'hormone de la tyroïde, qui contrôle le métabolisme et permet de réguler la croissance du corps. Le syndrome de Pendred peut également être caractérisé par le goitre, une inflammation de la glande tyroïde dans la nuque, situé près de la pomme d'Adam. Si le goitre se développe, c'est souvent après le début d'une perte auditive.

Le syndrome est héréditaire est la déficience auditive est souvent constatée dès la naissance. Dans certains cas, cependant, le syndrome ne se développe qu'au début de l'enfance. Le degré de déficience auditive ne varie que très peu au fil des ans.

Symptômes de le syndrome de Pendred

Les symptômes sont:

  • Surdité de perception présente dès la naissance
  • Changements de l'oreille interne et grossissement de la glande tyroïde
  • Problèmes d'équilibre à cause des altérations du fonctionnement du système vestibulaire

Traitement de le syndrome de Pendred

Il n'y a pas de traitement pour le syndrome de Pendred et la perte auditive qui s'en suit, mais certains symptômes peuvent être soignés.

Il est conseillé aux personnes qui souffrent du syndrome de Pendred de consulter fréquemment un audiologiste et un médecin orl pour vérifier comment la capacité auditive évolue. Les appareils auditifs peuvent aider les personnes qui souffrent de surdité légère. Si la surdité est profonde, un implant cochléaire peut être utilisé. Pour traiter les problèmes de la glande tyroïde, un endocrinologiste peut être consulté.

Le syndrome de Pendred est également connu sous le nom de Surdité avec goitre, syndrome de surdité-goitre, ou en anglais : hormone organification defect IIb ou Autosomal Recessive Sensoineural Hearing Impairment et Goitre.

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