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29 juillet 2014

Une mutation génétique liée à la déficience auditive chez les vingt ans

Une mutation génétique a été découverte comme cause de destruction des cellules auditives de l'oreille interne et entraîne une perte auditive chez les personnes âgées de vingt ans.

Une mutation génétique liée à la déficience auditive chez les vingt ans

Des chercheurs australiens ont découvert la raison pour laquelle une mutation génétique provoque une perte auditive chez certains jeunes de vingt ans plutôt que dans la soixantaine.

Les cellules spéciales de l'oreille détruites

En 2010, un lien entre une nouvelle mutation génétique et une perte auditive a été identifié. La recherche montre maintenant comment la mutation est à l'origine d'un dysfonctionnement de la SERPINB6, qui protège l'oreille interne.

Les personnes qui ne possédaient  pas ce gène sain suite à la mutation génétique commençaient à perdre leur capacité auditive à partir de 20 ans.

« Ceci est inhabituel car la plupart des gens montrent des signes graduels de perte auditive liée à l'âge à partir de 60 ans, mais des mutations du SERPINB6 accélèrent ce processus »  a déclaré le Dr Justin Tan de l'Université de Melbourne.

Les chercheurs ont constaté que les cellules auditives spécialisées de l'oreille interne ont été affectées suite à une recherche effectuer sur des souris comme modèles afin d’imiter la progression de la perte auditive chez l'homme entraîné par l’accélération du gène SERPINB6.

En examinant les oreilles internes des sujets à l’aide d’un microscope, les chercheurs australiens ont découvert comment les cellules ciliées sensorielles et les fibrocytes voisins qui les soutiennent, étaient sans vie. Les deux types de cellules sont essentiels à la transformation des sons en signaux dans notre nerf auditif.

Nouvelles connaissances

Même si nous savons depuis des décennies que les mutations qui affectent les cellules ciliées entraînent une perte auditive, l'effet sur les fibrocytes est nouveau et important.
«Nous commençons enfin à comprendre le rôle de ces protéines dans la protection de notre capacité auditive», a déclaré le professeur Philip Bird de l'Université Monash en Australie, et responsable de cette recherche.

La recherche a été effectuée  par des scientifiques du département de biochimie et de biologie moléculaire de l'Université Monash et le Département ORL de l'Université de Melbourne.

L'étude a été publiée dans le « American Journal of Pathology ».

Source:www.sciencedaily.com/ andmonash.edu/

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