17 April 2015

500 Gene können Gehör beeinträchtigen

Vererbliche Schwerhörigkeit wird durch eine Veränderung in den Genen verursacht. Mehr als 500 der 30.000 menschlichen Gene können das Gehör beeinflussen.

Das menschliche Erbgut besteht aus 30.000 Genen, welche die Funktionen der Zellen durch Proteine definieren. Unter den 30.000 menschlichen Genen, gibt es mindestens 5.000, die sich auf das Hören auswirken. Das sind Forschungsergebnisse von Claes Möller, Professor für Audiologie an der Universität Örebro in Schweden.

Mutationen verursachen Hörverlust

Wenn ein Gen, einen Defekt hat, produziert es entweder zu viel oder zu wenig Protein. Das wird als Genmutation bezeichnet. Unter allen Fällen von angeborener Schwerhörigkeit sind mindestens zwei von drei Fälle auf eine Mutation in einem der 500 Gene zurückzuführen.  

Bei einem Drittel der Fälle ist von einem Syndrom die Rede. Das bedeutet, dass der Hörverlust in Kombination mit anderen Symptomen auftritt. Ein Beispiel dafür ist das Usher Syndrom, das sowohl Hör- als auch Sehvermögen beeinträchtigt.

Gentherapie

Das Gen, das am häufigsten eine Schwerhörigkeit verursacht, heißt Connexin 26. Dieses Gen ist Ursache für rund 20% aller Fälle von erblich bedingter Schwerhörigkeit. 

„Um die richtige Behandlungsform zu finden, ist es wichtig, zu wissen, welches Gen die Schwerhörigkeit verursacht. Im Fall des Usher-Syndrom, sind die Forscher nun dabei, die Möglichkeiten einer Gentherapie, zu untersuchen“ sagt Möller.

Quelle: Din Hörsel (Norwegen) Nr. 7, 2014.

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