Genetischer Hörverlust

Viele Arten von Hörverlust sind erblich und werden durch eine Mutation in den Genen verursacht, die sich auf die Entwicklung und Funktionsweise des Ohres auswirkt.

Gene sind chemische Einheiten, die in allen Zellen des menschlichen Körpers vorhanden sind. In der Zelle formen die Gene spezifische Strukturen, die sogenannten Chromosomen, die unsere DNA ausmachen und unsere Erbeigenschaften beinhalten. Jede einzelne Zelle des menschlichen Körpers besteht aus rund 30.000 Genen.

Ein genetischer Hörverlust kann sich sowohl durch eine sensorineurale Schwerhörigkeit als auch eine Schallleitungsschwerhörigkeit bemerkbar machen.

Ohrzellen bestehen aus Genen

Auch die Ohrzellen bestehen aus Genen, und einige davon haben eine Bedeutung für das Gehör und bestimmen unter anderem wie Töne in für das Gehirn verständliche Signale übersetzt werden.

Manchmal geschehen Änderungen in der DNA, die die Funktionsweise der Gene beeinträchtigen. Wenn diese Änderungen, auch Mutationen genannt, in einem Gen auftreten, das wichtige Informationen über das Gehör beinhaltet, kann dies zu Hörproblemen und schlimmstenfalls zu Gehörlosigkeit führen.

Genetische Mutationen können einen Verlust des Gehörsinns auf verschiedene Art verursachen.

Eine Mutation in den Sinneszellen des Innenohres, die für das Hörvermögen des Menschen sehr wichtig sind, kann dazu führen, dass die Haarzellen nicht normal funktionieren. Das kann den Verlust des Gehörsinns zur Folge haben.

Beispiele

Beispiele für diese vererbliche Form des Gehörverlusts sind das Pendred-Syndrom, das Usher's-Syndrom, und Otosklerose.

Genetische Anormalitäten können eine Deformation des Innenohres bedingen, wodurch der Gehörsinn ebenfalls innerhalb der ersten Lebensjahre irreparabel beeinträchtigt wird oder von Geburt an eine Taubheit ausgeprägt ist. Dies ist beispielsweise beim Pendred-Syndrom der Fall.

Genetische Faktoren können Menschen zudem anfälliger für Hörverlust machen, indem sie die Sensibilität gegenüber Lärm, Entzündungen und anderen Einflüssen steigern können.

Von den Eltern geerbt

Sowohl Vater als auch Mutter geben 23 Gene an ihr Kind weiter. In jeder menschlichen Zelle sind somit zwei Kopien des „Bauplans des Lebens“ vorhanden. Das Risiko, beispielsweise einen Hörverlust zu erben, hängt davon ab, ob eine eventuelle Mutation im Gen dominant oder rezessiv ist. Eine dominante Mutation verursacht Hörverlust, wenn bloß eine der beiden Kopien des Gens der Eltern geschädigt ist. Rezessive Mutationen behaupten sich nur, wenn beide Kopien den Fehler beinhalten – also beide Eltern Träger der Genmutation sind.

Verschiedene Arten von Schwerhörigkeit

Es kann sehr schwierig sein, die genetischen Ursachen für einen bestimmten Hörverlust auszumachen. Viele verschiedene Gene können die gleiche Art von Hörverlust verursachen und die gleichen Gene können auch für andere, unterschiedliche Arten von Hörverlust verantwortlich sein. Letztlich können zwei Personen mit der gleichen Genmutation völlig verschiedene Hörfähigkeiten haben.

 

 

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