Ushers Syndrom
Eine Person, die an dieser Krankheit leidet, wird bereits mit einem bestimmten Hörverlustgrad geboren, der von Person zu Person unterschiedlich ausfällt. Im Laufe der Zeit entwickelt diese Person eine so genannte Retinopathia pigmentosa. Ushers Syndrom wird gelegentlich auch Retinitis pigmentosa genannt. Das Usher-Syndrom ist eine seltene Krankheit.
Manche Patienten sind von Geburt an taub und verzeichnen einen progredienten Sehverlust infolge einer Retinopathia pigmentosa. Bei sehr tauben Kindern kann dieses Syndrom mit einem Schweregrad von bis zu 10 % auftreten.
Retinopathia pigmentosa wirkt sich auf die Netzhaut aus. Die Netzhaut ist der Teil des Auges, der das Licht verarbeitet und Informationen über den Sehnerv an das Hirn weiterleitet. Mit der Entwicklung der Retinopathia pigmentosa setzt langsam der Zerfall der Netzhaut ein, was sich folglich auf das Sehvermögen auswirkt.
Gewöhnlich wird in den Anfangsstadien der Krankheit zunächst das Nachtsehvermögen beeinträchtigt, wodurch die Person nachtblind wird. Nach einiger Zeit wird auch das Sehvermögen am Tag angegriffen.
Derzeitig wird von zwei Hauptformen von Ushers Syndroms ausgegangen. Eines davon kennzeichnet sich durch eine äußerst starke Taubheit und ein schwaches Gleichgewichtsvermögen. Retinopathia pigmentosa wird normalerweise bei Kindern unter 10 Jahren verzeichnet. Bei der anderen Form des Ushers Syndroms weist die Person einen partiellen Hörverlust auf und die Retinopathia pigmentosa bricht vor dem 20. Lebensjahr des Patienten aus. Bei Menschen mit dieser Art des Ushers Syndroms können Hörgeräte äußerst nützlich sein.
