Déficience auditive génétique
Qu'est-ce qu'une déficience auditive génétique ?
Une déficience auditive génétique est une déficience auditive liée aux gènes. Les mutations génétiques peuvent entraîner la déficience auditive de plusieurs manières.
Les facteurs génétiques rendent certaines personnes plus vulnérables à la déficience auditive que d'autres. Leurs gènes les rendent plus prédisposés à la déficience auditive à cause de l'âge ou du bruit, des médicaments ou des infections. Il est estimé que les causes de la sénescence auditive sont de 35 à 55% d'ordre génétique.
Une déficience auditive génétique peut être à la fois une surdité de transmission et une surdité de perception.
Les gènes sont des unités chimiques qui se trouvent dans chacune des cellules du corps humain. A l'intérieur de la cellule, les gènes forment une structure spécifique qui s'appelle les chromosomes et qui constituent notre ADN et renferment nos caractéristiques héréditaires. Chaque cellule de l'être humain est composée d'environ 30.000 gènes.
Gènes des cellules de l'oreille
Certains gènes des cellules de l'oreille affectent l'audition et aident à déterminer comment les sons sont transformés en signaux que le cerveau peut comprendre.
Parfois, des changements peuvent arriver dans l'ADN des gènes, altérant leur fonctionnement. Si ces mutations apparaissent dans un gène qui a des informations importantes sur votre perception auditive, le résultat peut être la déficience auditive, voire la surdité.
Des exemples
Des exemples de conditions héréditaires et génétiques qui entraînent la déficience auditive sont l'otospongiose, les syndromes de Usher et de Pendred. Vous trouverez des informations supplémentaires spécifiques sur les différents syndromes dans la section « syndromes de la déficience auditive ».
Les cellules sensorielles de l'oreille interne jouent un rôle vital pour notre audition, et les mutations de ces cellules peuvent les empêcher de fonctionner correctement et entraîner ainsi une déficience auditive.
Finalement, certaines mutations de gènes peuvent entraîner des conditions combinées à une déformation de l'oreille interne qui peuvent engendrer une surdité â la naissance ou durant les premières années de la vie.
Héritage parentale
Tous les gènes humains existent en double, un venant du père et l'autre de la mère. Le risque de perte d'acuité auditive dépend si une mutation est dominante ou récessive. Une mutation qui domine entraîne une déficience auditive si seulement une des copies héritée d'un des parents est endommagée Les mutations récessives se manifestent lorsque les deux copies sont endommagées, c à d si les deux parents sont porteurs de gène mutateurs.
Différentes sortes de déficience auditive
Il peut être très compliqué d'identifier les causes génétiques pour une surdité spécifique. Plusieurs sortes de gènes peuvent entraîner le même type de surdité, et des gènes identiques peuvent être impliqués dans des surdités différentes. Finalement, deux personnes avec la même mutation de gène peuvent avoir des capacités auditives très différentes.