Le syndrome d'Usher

Qu'est-ce que le syndrome d'Usher? Le syndrome d'Usher affecte à la fois l'audition et la vue.

Une personne atteinte de cette maladie souffre d'une surdité congénitale plus ou moins profonde. Plus tard, le malade développera une rétinite pigmentaire. C'est la raison pour laquelle le syndrome d'Usher est également appelé rétinite pigmentaire. C'est une maladie rare.

Certains patients souffrent de surdité congénitale et d'une perte d'acuité visuelle progressive provoquée par la rétinite pigmentaire. Ce syndrome est présent chez 10% environ des enfants atteints de surdité profonde.

La rétinite pigmentaire est une affection de la rétine. La rétine est la partie de l'oil qui reçoit les informations lumineuses et les transmet au cerveau via le nerf optique. La rétinite pigmentaire entraîne une lente dégénérescence de la rétine, qui finit par affecter la vue.

Aux premiers stades de la maladie, seule la vision de nuit est affectée. La personne est atteinte de cécité nocturne. Au bout d'un moment, la vision diurne sera également touchée.

On pense aujourd'hui qu'il existe deux grandes formes du syndrome d'Usher. L'une se caractérise par une surdité profonde et de graves troubles de l'équilibre. La rétinite pigmentaire apparaît généralement avant 10 ans. Les malades atteints de la seconde forme de la maladie souffrent de surdité partielle et développeront une rétinite pigmentaire avant leurs vingt-ans. Les prothèses auditives peuvent être d'un grand secours pour ces derniers.