Sindrome di Usher

Cos’è la sindrome di Usher? La sindrome di Usher è una malattia che colpisce sia la vista che l’udito.
Sindrome di Usher

Una persona affetta dalla sindrome di Usher nasce già con un'ipoacusia la cui gravità varia da persona a persona. Con il passare del tempo, la persona sviluppa una condizione chiamata retinite pigmentosa. La sindrome di Usher più anche essere definita retinite pigmentosa. La sindrome di Usher è una malattia rara.

Alcuni dei pazienti sono sordi sin dalla nascita e soffrono di una perdita progressiva della vista dovuta alla retinite pigmentosa. Fino al 10% dei bambini affetti da ipoacusia grave sono anche affetti dalla sindrome.

La retinite pigmentosa affligge la retina. La retina è quella parte dell’occhio che processa la luce e trasmette le informazioni al cervello attraverso il nervo ottico. Con il procedere della retinite pigmentosa, la retina degenera lentamente e la vista diminuisce.

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Ascolta l’ipoacusia
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Nei primi stadi, soltanto la vista notturna ne risente, lasciando la persona cieca di notte. Ma con il tempo, anche la vista diurna risente della malattia.

Al momento si pensa che ci siano due principali forme di sindrome di Usher. Una caratterizzata da sordità e scarso equilibrio e dove la retinite pigmentosa è presente anche nei bambini già sotto i 10 anni.

Nella seconda forma della malattia, la persona soffre di ipoacusia parziale e la retinite pigmentosa si sviluppa prima che il soggetto compia 20 anni. Per le persone afflitte dalla sindrome, gli apparecchi acustici sono di grandissimo aiuto.

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